Page 21 - איבחון מחלת דושן והטיפול בה - מדריך למשפחות
P. 21
21//56 מדריך למשפחות
.5טיפול עצבי-שרירי (נוירומוסקולרי):
שמירה על כוחו ותפקודו של השריר
בדושן שרירי השלד נחלשים בהדרגה עקב היעדר דיסטרופין .חשוב להיבדק באופן סדיר אצל נוירולוג מומחה ( )NMSהמכיר
את המחלה .מומחיותו היא לעקוב אחר מגוון הבעיות והקשיים הקשורים למחלה ,וביכולתו לסייע לילדכם ולהנחות אתכם
כיצד להתמודד איתם בהווה ולהתכונן לשלבים הבאים בטיפול .חשוב שהנוירולוג יכיר את אופן התקדמות המחלה אצל ילדכם
על מנת לאפשר לכם לבחור את הטיפול המתאים הקיים כיום ואת הניסויים הקליניים -המציעים טיפולים חדשניים -מוקדם
ככל האפשר.
הערכת תפקוד נוירומוסקולרי
מומלץ להיות במעקב אצל הנוירולוג כל חצי שנה ולבצע הערכת תפקוד אצל פיזיותרפיסט /מרפא בעיסוק כל ארבעה חודשים
בערך .המעקב חשוב מאוד על מנת להפנות לטיפולים חדשים או לשנות טיפולים קיימים בזמן המתאים ,וכן כדי לצפות מראש
בעיות ולמנוע אותן במידת האפשר.
ייתכנו הבדלים בין הבדיקות שיבוצעו להערכת התקדמות המחלה בין המרפאות השונות ,ולכן חשוב לבצע את ההערכות
בקביעות ובאמצעות אותן בדיקות כדי לזהות מגמות ושינויים מבדיקה לבדיקה .ההערכות הקבועות אמורות לספק מידע
בנוגע להתקדמות המחלה ולהעריך אם התערבויות כלשהן עשויות לעזור .הערכות אלה אמורות לכלול:
כוח:
חוזק אפשר למדוד בכמה דרכים .המטרה היא לבדוק אם הכוח שמייצרים שרירים מסוימים משתנה.
טווח תנועת המפרקים:
בדיקה זו מבוצעת כדי לברר אם מתפתחת נוקשות במפרקים .אם מתפתחת נוקשות יוצעו תרגילי מתיחה או התערבויות
אחרות שיסייעו בהגמשת המפרקים.
בדיקות תפקוד במדידת זמן:
במרפאות רבות מודדים באופן שגרתי את הזמן הדרוש לביצוע פעולות שונות ,כמו קימה מהרצפה ,הליכה של מרחק מסוים
ועלייה של כמה מדרגות .תזמון הפעולות הללו מספק מידע חשוב על השינוי במצב השרירים ועל תגובתם לטיפולים שונים.
דירוגי התפקוד המוטורי:
קיימות שיטות רבות לדירוג התפקוד המוטורי .על המרפאה שלכם להשתמש באופן קבוע באותן שיטות דירוג .שיטות דירוג
שונות תהיינה רלוונטיות בתקופות שונות.
פעולות יומיומיות:
בדיקה זו מאפשרת לצוות לקבוע אם יש צורך בסיוע נוסף כדי לעזור ל ילדכם להיות עצמאי.
טיפולים תרופתיים לתסמיני חולשת שרירים
מחקרים רבים נערכים כיום ברחבי העולם לאיתור טיפולים חדשים למחלת הדושן .במדריך זה מומלצות רק תרופות שיעילותן
הוכחה .המלצות אלה יעודכנו בעתיד ,כאשר יהיו ראיות חדשות (כמו למשל תוצאות של ניסויים קליניים) .קווי ההנחיה יעברו
סקירה מחודשת אם יתפרסמו תוצאות חדשות.
אמנם צופים שבעתיד יעמוד לרשות המטופלים מגוון רחב יותר של טיפולים ,אך נכון לעכשיו מגוון הטיפולים מוגבל .כיום
סטרואידים הם התרופה היחידה המומלצת לטיפול בתסמינים נוירולוגיים של דושן ,מכיוון שמספיק ראיות תומכות ביעילותם.
הטיפול בסטרואידים נידון בהרחבה בפרק .6טיפול תרופתי בתסמינים אחרים של המחלה ,כמו בעיות לבביות ,יידון בהמשך.
