Page 41 - איבחון מחלת דושן והטיפול בה - מדריך למשפחות

‫‪41//56‬‬ ‫מדריך למשפחות‬

‫הערכת נשאיות‬ ‫אבחון‬

‫הערכה לבבית בעשור‬ ‫הערכה בסיסית לאחר‬
‫השני‪-‬שלישי לחיים‪:‬‬ ‫האבחנה‬
‫ •‪ MRI‬קרדיווסקולרי‪.‬‬
‫הראשונית‬
‫ •אם סימפטומטית או‬ ‫ •התייעצות עם קרדיולוג‪.‬‬
‫הדמיה לא תקינה‪ ,‬יש‬
‫להעלות את תדירות‬ ‫ •היסטוריה לבבית‪.‬‬
‫ •היסטוריה משפחתית‪.‬‬
‫ההערכות על סמך‬
‫המלצת הקרדיולוג‪.‬‬ ‫ •בדיקה גופנית‪.‬‬
‫ •אם הבדיקות תקינות‪ ,‬יש‬ ‫ •הדמיה לא פולשנית‪.‬‬
‫לחזור על ההערכה כל‬ ‫‪ -‬אק"ג (<גיל ‪ 7-6‬שנים)‪.‬‬
‫‪ MRI -‬קרדיווסקולרי‬
‫‪ 5-3‬שנים‪.‬‬
‫(גיל ≥ ‪ 7-6‬שנים)‪.‬‬
‫ •יש להעלות את תדירות‬ ‫סימפטומטי‬
‫ההערכה הקלינית על‬ ‫הערכה שנתית‬

‫סמך המלצת הקרדיולוג‪.‬‬ ‫הערכה קרדיווסקולרית‬
‫ •יש ליזום טיפול תרופתי‪.‬‬ ‫שנתית‪:‬‬

‫ •היסטוריה לבבית‪.‬‬
‫ •בדיקה גופנית‪.‬‬
‫ •אק"ג‪.‬‬

‫ •הדמיה לא פולשנית‪.‬‬

‫ניתוח‬ ‫שלב אובדן ההליכה המאוחר‬ ‫שלב ההליכה ושלב אובדן ההליכה‬
‫ •הערכה באמצעות אק"ג והדמיה לא‬ ‫ •ניטור מקרוב של תסמיני אי תפקוד‬ ‫המוקדם‬
‫לבבי; לעתים קשה לזהות אי ספיקה‬
‫פולשנית לפני ניתוח גדול‪.‬‬ ‫ •יש לבצע הערכה קרדיולוגית אחת‬
‫ •יש להביא לידיעת המרדים את האבחון‬ ‫סימפטומטית בשלב זה‪.‬‬ ‫לשנה לפחות‪.‬‬
‫בניוון שרירים ע"ש דושן; יש סיכון‬ ‫ •ניטור של הפרעות בקצב הלב‪.‬‬
‫ •טיפול בתרופות ידועות לאי ספיקת לב‪.‬‬ ‫ •יש להתחיל טיפול מעכבים של האנזים‬
‫מוגבר בהרדמה של חולי דושן‪.‬‬ ‫המייצר אנגיוטנסין (‪ )ACE-i‬או בחסמי‬
‫איור ‪ .11‬מעקב‪ ,‬הערכה וטיפול לבבי‬ ‫קולטני אנגיוטנסין עד גיל ‪.10‬‬