Page 40 - איבחון מחלת דושן והטיפול בה - מדריך למשפחות

‫מדריך למשפחות‬ ‫‪40//56‬‬

‫‪ .12‬טיפול לבבי (איור ‪)11‬‬

‫שמירה על תפקוד הלב‬

‫ככל השרירים‪ ,‬גם שריר הלב מושפע מדושן‪ .‬מחלת שריר הלב נקראת "קרדיומיופתיה"‪ .‬בדושן‪ ,‬קרדיומיופתיה היא תוצאה של‬
‫חוסר בדיסטרופין בשריר הלב‪ .‬קרדיומיופתיה גורמת לתפקוד מופחת של הלב או לאי ספיקת לב לאורך זמן‪ .‬ישנן רמות רבות‬
‫של אי ספיקת לב ואנשים יכולים לחיות עם אי ספיקת לב במשך שנים רבות בעזרת נטילת תרופות וביקורים קבועים אצל‬
‫הקרדיולוג‪ .‬מטרת המעקב הלבבי בדושן היא זיהוי מוקדם של שינויים בשריר הלב וטיפול בהם‪ .‬למרבה הצער בעיות לבביות‬

‫עלולות להיות סמויות‪ .‬מסיבה זו חשוב ביותר לערב קרדיולוג כחבר בצוות המטפל משלב האבחון‪.‬‬

‫מעקב‬

‫ •יש לבקר אצל הקרדיולוג לפחות אחת לשנה ממועד האבחנה הראשונית‪ ,‬ולעתים קרובות יותר‪ ,‬לפי המלצתו‪.‬‬

‫ •הערכה של תפקוד הלב אמורה לכלול אק"ג (הערכה של הפולסים החשמליים של הלב ומדידת קצב הלב) ואקו‪-‬לב (להצגת‬
‫תמונות של מבנה הלב ותפקודו) או ‪ MRI‬לבבי (להצגת תמונות מדויקות של מבנה הלב ותפקודו ולאיתור פיברוזיס או‬

‫הצטלקות בשריר הלב‪.‬‬

‫ •נשאיות של דושן אמורות לנהל מעקב לבבי כל ‪ 5-3‬שנים אם התפקוד הלבבי נורמטיבי (לעתים תכופות יותר לפי המלצת‬
‫הקרדיולוג) משום שהן עלולות לסבול מאותן בעיות לבביות שמהן סובלים חולי דושן‪.‬‬

‫טיפול‬

‫ •על ילדכם להתחיל ליטול תרופות לבביות עם הסימן הראשון להופעת פיברוזיס בלב (רקמה מצולקת בשריר הלב שאפשר‬
‫לראות ב‪ ,)MRI-‬תפקוד לבבי מופחת (המתבטא בכיווץ ירוד שנמדד ב‪ MRI-‬או אקו‪-‬לב) או עד גיל ‪ ,10‬אפילו אם כל הבדיקות‬

‫תקינות‪ ,‬כצעד מניעתי להגנה על הלב‪.‬‬

‫ •התרופות הראשונות שבהן משתמשים הן מעכבים של האנזים המייצר אנגיוטנסין (‪ - ACEi‬ליזינופריל‪ ,‬קפטופריל‪ ,‬אנלפריל‬
‫וכדומה) או חוסמי קולטנים של אנגיוטנסין (‪ - ARB‬לוסרטן)‪ .‬תרופות אלה מפחיתות את תנגודת כלי הדם ומקילות את כיווץ‬

‫הלב‪.‬‬

‫ •ככל שאי ספיקת הלב מתקדמת ייתכן שיינתנו לילדכם תרופות אחרות‪ ,‬כמו חסמי בטא המאטים את קצב הלב כדי שהלב‬
‫יוכל להתמלא ולהזרים דם ביעילות‪ ,‬וכמו ְמַׁש ְּת ִנים (עוזרים לגוף להפריש נוזלים ומורידים את נפח הדם ומקלים את כיווץ‬

‫הלב)‪ .‬המשתנים משמשים גם במצב פרוגרסיבי של אי ספיקת לב‪.‬‬

‫ •יש לחקור מייד דופק לא תקין שמוצג באק"ג ולטפל בו‪ .‬שמרו ברשותכם עותק של האק"ג הראשון שנמדד אצל ילדכם‪.‬‬

‫ •אם יש חשד לשינויים בקצב הלב שמחייבים הערכה נוספת‪ ,‬יבוצע ניטור באמצעות הולטר (‪ - )Holter monitor‬מוניטור‬
‫שמקליט ברצף את קצב הלב של ילדכם במשך ‪ 24‬או ‪ 48‬שעות‪.‬‬

‫ •דופק מהיר ו‪/‬או פלפיטציות (תחושה של פעימות לב מואצות) שכיחים בקרב חולי דושן ולרוב בלתי מזיקים‪ ,‬אך לעתים הם‬
‫קשורים בבעיות לבביות חמורות יותר ולכן יש לערוך בירור אצל קרדיולוג במקרה כזה‪.‬‬

‫ •אם ילדכם חווה כאב חמור ומתמשך בחזה‪ ,‬ייתכן שנגרם לו נזק לבבי‪ ,‬ועליכם להביאו לחדר המיון להערכה מיידית‪.‬‬

‫ •יש לנטר תופעות לוואי לבביות פוטנציאליות אצל אנשים שנוטלים סטרואידים‪ ,‬כמו יתר לחץ דם והיפרכולסטרולמיה (רמה‬
‫גבוהה של כולסטרול); ייתכן שיהיה צורך בשינוי מינון הסטרואידים או בהוספת טיפול אחר (ר' טבלה ‪.)2‬‬