Page 39 - איבחון מחלת דושן והטיפול בה - מדריך למשפחות

‫‪39//56‬‬ ‫מדריך למשפחות‬

‫שלב אובדן ההליכה המאוחר‬ ‫שלב אובדן ההליכה המוקדם‬ ‫שלב ההליכה‬

‫הערכות‬

‫פעמיים בשנה‪.FVC, MIP/MEP, PCF, SpO2, PetCO2/PpcCO2 :‬‬ ‫‪ FVC‬אחת לשנה‪.‬‬

‫בדיקה בשינה עם קפנוגרפיה (ניטור פחמן דו חמצני ) לאבחון תסמיני דום נשימה חסימתי בשינה או הפרעת נשימה בשינה‪.‬‬

‫התערבויות‬
‫התחסנות בחיסון פנוימוקוק וחיסון שפעת מומת כל שנה‪.‬‬

‫גיוס נפח ריאה כאשר ‪ < FVC‬או שווה ל‪ 60%-‬מהצפוי‬
‫שימוש במשעל כאשר ‪ FVC‬צפוי < ‪PCF<270 ,50%‬‬

‫ליטר‪/‬דקה‪ ,‬או ‪ MEP < 60‬ס"מ מים‪.‬‬

‫סיוע נשימתי לילי (לא פולשני) עם קצב גיבוי נשימה‬
‫מינימלי כאשר התסמינים הבאים מופיעים‪:‬‬

‫ •סימנים של תת‪-‬אוורור בשינה או הפרעת נשימה אחרת‬
‫בשינה‬

‫ •בדיקת שינה לא תקינה‬
‫ •ערך ‪ FVC < 50%‬מהצפוי‬
‫ •ערך ‪ MIP < 60‬ס"מ מים‬
‫ •ערך בסיסי בערות של ‪ SpO2<95%‬או ‪ pCO2‬גדול מ‪45-‬‬

‫מ"מ כספית‪.‬‬

‫תוספת של סיוע נשימתי‬
‫במהלך היום‪ ,‬כאשר‬
‫למרות סיוע נשימתי‬

‫במהלך הלילה‪ ,‬נמדדים‬
‫הערכים הבאים במהלך‬

‫היום‬
‫‪45 > pCO2 ,95% < SpO2‬‬
‫מ"מ כספית‪ ,‬או בנוכחות‬
‫תסמינים של דיספנאה‬

‫בערות‪.‬‬

‫איור ‪ .10‬ניטור‪ ,‬הערכה והתערבות של הצוות הנשימתי‬

‫התערבויות (איור ‪)10‬‬

‫ישנן כמה דרכים לסיוע לתפקוד מיטבי של הריאות לאורך זמן‪:‬‬

‫ •אפשר להעלות את כמות האוויר הנכנס לריאות בעזרת מתיחת שרירי הנשימה באמצעות נשימה עמוקה (גיוס נפח ריאתי‪,‬‬
‫טכניקות כמו ניפוח ריאות או שאיפה מצטברת ‪.)breath stacking -‬‬

‫ •אם השיעול נחלש‪ ,‬אפשר לעודדו בשיטות ידניות או מכניות כדי לפנות את נתיב האוויר ולהוציא מהריאות ליחה וחיידקים‪.‬‬
‫פינוי זה מפחית את הסיכון לדלקת ריאות‪.‬‬

‫ •עם הזמן (ככל שיתפתחו התסמינים המצוינים בפרק המעקב) תידרש תמיכה ‪ -‬תחילה במשך הלילה (אוורור לילי לא פולשני‬
‫באמצעות ‪ )B-PAP‬ומאוחר יותר במשך היום (סיוע לא פולשני באוורור במהלך היום)‪.‬‬

‫ •המעבר לסיוע נשימתי בעזרת מכשור עשוי לעורר קושי בהסתגלות‪ .‬אפשר להשתמש בסוגים רבים של עזרים (מסכות‬
‫ופיות)‪ .‬חשוב למצוא עזר שמתאים לילדכם‪ .‬צוות הטיפול הנשימתי יכול להציע סוגים שונים של עזרים עד שיימצא העזר‬

‫שנוח לו‪.‬‬

‫ • תמיכה נשימתית יכולה להתבצע אף באמצעות ניתוח להחדרת צינורית לקנה בבסיס הגרון (צינורית פיום קנה) בתלות‬
‫בשיטת הטיפול המקומית המקובלת‪ .‬הליך זה ידוע כתמיכה נשימתית פולשנית‪ .‬אין קווים מנחים לגבי מועד הצורך בפיום‬

‫קנה‪ .‬לעתים קרובות מדובר בהחלטה אישית שתקבלו עם מומחה הריאות‪.‬‬

‫ •ההתערבויות שצוינו לעיל יכולות לסייע לילדכם לנשום ביתר קלות ולהימנע מתחלואה נשימתית חריפה‪.‬‬

‫ •חשוב להקפיד על תוכנית החיסונים‪ ,‬כולל חיסון נגד פנוימוקוק וחיסון שנתי נגד שפעת‪ .‬על חולי דושן לקבל זריקת וירוס‬
‫מומת ולא תרסיס של הווירוס החי לאף‪.‬‬

‫ •נדרשת תשומת לב יתרה למערכת הנשימה לפני ניתוחים (פרק ‪.)15‬‬

‫ •במקרה של זיהום בדרכי הנשימה‪ ,‬בקשו אנטיביוטיקה בשילוב סיוע ידני או מכני בשיעול‪.‬‬
‫ •יש להיזהר במיוחד כאשר נדרשת העשרה בחמצן; עליכם לוודא שהצוות הרפואי יודע להשתמש במכשיר ‪ B-PAP‬בה בעת‬

‫ולנטר מקרוב את רמות הפחמן הדו חמצני (‪.)CO2‬‬