מצבי חרום בדושן בקר

בשעת חרום הלחץ גדול. מאחר וישנן הנחיות טיפול שגרתיות שעבור המאובחנים עם דושן-בקר צריכות להתקיים באופן שונה, מומלץ לקרוא ולהכיר כמה דגשים שחשובים לפעול לפיהם במצב חרום.

ריכזנו עבורכם תרגום של ההנחיות אשר פורסמו על ידי ארגון הדושן העולמי ואושרו על ידי המומחים בארץ.

מה חשוב לקחת איתכם לפני היציאה לבית החולים במצב חרום?

• מידע על האבחון.
• רשימת התרופות העדכנית.
• סיכום ביקור אחרון מהמרפאה הרב ציוותית, כולל תוצאות מבדקי תפקוד נשימה ולב עדכניים.
• היסטוריה של בעיות רפואיות חוזרות (כמו דלקת ריאות, אי ספיקת לב, אבנים בכליות, שיתוק קיבה [התרוקנות איטית של הקיבה]).
• כרטיס המידע לשעת חרום (ניתן להדפיס את הכרטיס המצורף)

לקראת היציאה לבית החולים – במידה וניתן, כדאי שרופא המשפחה או מטעם המרפאה הנוירומוסקולרית יעדכן את בית החולים טרם הגיעכם. כך יוכל צוות בית החולים לקבלכם ולהעניק לילדכם טיפול מתאים.

בהגיעכם לחדר המיון חשוב שתיצרו קשר עם צוות המרפאה הנוירומסקולרית ותעדכנו את הנוירולוג המטפל.

כיוון שאנשי מקצוע בתחום הבריאות לא תמיד מודעים לאסטרטגיות הטיפול האפשריות בדושן, עליכם להסביר להם את מהות המחלה וחומרתה.

פרטים לגבי אבחון דושן-בקר, תרופות קבועות ומצב רפואי – 

• יש למסור ליחידה המאשפזת באופן ברור את פרטי אבחון הדושן, התרופות שילדכם נוטל כעת ופרטים על סיבוכים בנשימה ובלב, אם ישנם.
• הודיעו לצוות חדר המיון אם ילדכם נוטל סטרואידים.
• השתדלו להביא איתכם עותקים של תוצאות בדיקות עדכניות של נשימה ולב כמו FVC, אק"ג ו־LVEF.
• אם ילדכם משתמש במשעל ו/או ציוד נשימה (כלומר בי־פאפ), הביאו אותו איתכם לבית החולים.
• אם רמות החמצן ירדו, חשוב שהצוות ייתן חמצן בה בעת לתמיכה בנשימה (מנשם). ללא תמיכה כזו הדחף לנשום עלול לדעוך.
• יש להביא את כרטיס המידע לשעת חירום שברשותכם או לשתף את הצוות הרפואי במידע בעמוד זה.

אם ילדכם שבר עצם, עליכם להתעקש לדבר עם נוירולוג או פיזיותרפיסט. היו ערניים לסימנים לתסמונת תסחיף שומני (FES) למידע נוסף 

חשוב להבהיר לצוות חדר המיון אם ילדכם נוטל סטרואידים באופן קבוע.

יש לדווח לצוות חדר המיון כמה זמן ילדכם נוטל סטרואידים מדי יום ואם פספס לאחרונה מנה.

חשוב לדווח לצוות אם ילדכם נטל סטרואידים בעבר, גם אם אינו נוטל אותם כעת.

מידע זה חשוב משום ש:

• סטרואידים עלולים להפחית את תגובת הגוף לדחק, ולכן ייתכן שיידרשו מנות דחק נוספות של סטרואידים בחדר המיון.
• סטרואידים עלולים להעלות את הסיכון לכיב קיבה; חשוב שצוות חדר המיון יביא זאת בחשבון.
• לעתים נדירות סיבוכים אחרים הקשורים לסטרואידים עלולים להופיע באופן חריף ועל צוות חדר המיון להתייחס אליהם.

• תוצאות בדיקות לבביות עדכניות (לדוגמה אק"ג, אקו־לב או MRI) יכולות לסייע; הביאו אותן איתכם אם תוכלו.
• יש להזכיר לצוות חדר המיון, שאצל חולי דושן בכל הגילים, האק"ג לרוב לא יהיה בטווח הנורמה; יש להביא עותק של האק"ג אם אפשר.
• ייתכן שיידרש ניטור לבבי מתמשך במקרה של מחלה חריפה כדי לוודא שלא מתפתחת בעיה בקצב הלב.

• תוצאות בדיקות עדכניות של תפקוד הנשימה יהיו לעזר רב (לדוגמה FVC – נפח נשיפה מקסימלית); אם אפשר הביאו איתכם את תוצאות ה־FVC העדכניות.
• חשוב להביא לבית החולים כל ציוד שאתם משתמשים בו (משעל, בי־פאפ וכדומה) למקרה שאין בבית החולים ציוד כזה לשימושכם. עמדו על כך שצוות חדר המיון ישתמש בטיפול בילדכם במכשירים המשמשים אותו בדרך כלל.
• אם אתם משתמשים במכונת הנשמה בבית, יש לעדכן את צוות הטיפול הנשימתי של בית החולים.
• יש לנקוט משנה זהירות בשימוש באופייטים (opiates), בחומרי הרגעה אחרים ובמרפי שרירים שעלולים להשפיע על קצב הנשימה ועומקה, ושבגללם הנשימה שטחית ואיטית יותר (מידע נוסף בקישור המצורף).
• אם נדרשת הרדמה יש להשתמש בהרדמה בעירוי ולהימנע מהרדמה בשאיפה. יש התוויה מוחלטת נגד סוקסיניל כולין בדושן ואין להשתמש בו (מידע נוסף בקישור המצורף).

כאשר ילדכם חולה, שרירי הנשימה והשיעול מוחלשים מהרגיל והסיכון לסיבוכים עולה באופן ניכר. אם הנשימה איטית באופן יוצא דופן:

• ייתכן שיהיה צורך באנטיביוטיקה לטיפול בדלקת ריאות.
• סביר שיהיה צורך בתמיכה בנשימה עם מנשם לא פולשני או בהארכת תמיכה קיימת.
• אם נדרש חמצן, יש להשתמש בו בזהירות.
• בחדר המיון יש לנקוט בשימוש מתמשך בהנשמה לא פולשנית בזמן ערות בשילוב משעל, בהתאם לצורך, כחלק מהתמיכה הנשימתית.

• כולנו שואפים חמצן (O₂) ונושפים פחמן דו חמצני (CO₂).
• בשלבים מתקדמים מאוד של המחלה, אם תפקוד הריאות של ילדכם ירוד, מתן חמצן עלול לדכא את דחף הנשימה שלו ולגרום לרמות גבוהות של פחמן דו חמצני (תופעה זו נקראת אצירת פחמן דו חמצני, או חמצת נשימתית). מצב זה עלול לסכן את חייו. יש לנקוט זהירות מרבית בנתינת תוספת חמצן ולנטר את רמות הפחמן הדו חמצני בדם.
• יש לבדוק את רמות הפחמן הדו חמצני בדם אם הסטורציה של החמצן בדם (נמדדת באמצעות אוקסימטר) < 95. אם רמת הפחמן הדו חמצני בדם גבוהה מהנורמה, יש צורך לסייע ידנית או מכנית בשיעול ולבצע תמיכה לא פולשנית בנשימה.

אם נדרש חמצן, יש לספקו באוורור לא פולשני (לחץ אוורור חיובי בשתי רמות) בליווי מדידה מוקפדת של רמת הפחמן הדו חמצני בדם.

חולי דושן נמצאים בסיכון גבוה לשבר בעצמות. שבירת עצם ברגל עלולה להקשות על הליכה בעתיד, במיוחד עם ילדכם התקשה בהליכה עוד טרם השבר. חשוב ליידע את צוות המרפאה הנוירומסקולרית, ובמיוחד את הפיזיותרפיסט והאורתופד, בדבר השבר, כדי שהוא יוכל לשוחח עם המנתח במקרה הצורך.

• קיבוע בניתוח, אם יתאים לשבר, עדיף לעתים קרובות על גיבוס במקרה של מטופל הולך (נשיאת משקל תגיע מהר יותר לעתים קרובות בעזרת קיבוע ניתוחי לעומת גיבוס).
• חיוני לקבל חוות דעת של פיזיותרפיסט כדי לוודא שילדכם יעמוד בהקדם על רגליו.
• אם העצם השבורה היא אחת החוליות וילדכם סובל מכאבי גב, נדרשת חוות דעתו של אורתופד או אנדוקרינולוג כדי להחליט מהו הטיפול הנכון.

תסמונת התסחיף השומני (FES) היא סיכון בדושן והיא מוגדרת כמצב חירום רפואי (מידע נוסף). הודיעו מייד לצוות חדר המיון אם אתם חושדים בתסחיף שומני. תסמיניו כוללים:

• בלבול ו/או חוסר התמצאות.
• התנהגות לא אופיינית.
• נשימה ודופק מהירים.
• קוצר נשימה.

מקור המידע – סטרנדרט טיפלי בדושן 2018