טיפול נשימתי

חולי דושן בדרך כלל אינם סובלים מקשיי נשימה או קשיים בשיעול כל עוד הם הולכים. כשמתבגרים, ושרירי השיעול נחלשים, עולה הסיכון לזיהומים במערכת הנשימה בגלל שיעול לא יעיל. מאוחר יותר, השרירים שתומכים בנשימה עשויים להיחלש גם הם וייתכנו בעיות בתפקוד מערכת הנשימה בשינה. חשוב ליידע את רופא הריאות/נוירולוג/הצוות המטפל אם ילדכם סובל מכאבי ראש או מעייפות בוקר, משום שאלה סימנים של נשימה שטחית בשינה והם מעידים על צורך בבדיקה במעבדת שינה.

אם היכולת להשתעל נחלשת חשוב ביותר להשתמש בעזרים שישפרו את איכות השיעול, במיוחד בזמן מחלה. בבדיקה בזמן שינה מעריכים את איכות הנשימה בשינה. אם נמצא שרמות החמצן של ילדכם נמוכות מדי בשינה, או שרמות הפחמן הדו חמצני גבוהות מדי, ילדכם יצטרך להשתמש במכשיר בי־פאפ (BI-PAP) שישפר את הנשימה בזמן השינה. ככל שיתבגר, תגלו שהוא זקוק לסיוע בנשימה גם במשך היום.

דרושה גישה מתוכננת ופרואקטיבית למעקב וטיפול נשימתיים המבוססת על ניטור צמוד, על מניעת בעיות ועל התערבות מוקדמת בשעת הצורך. צוות הטיפול הנשימתי אמור לכלול רופא (מומחה ריאות) ומטפל נשימה המנוסים בהערכת הנשימה בחולי דושן. יעדי הטיפול כוללים בדרך כלל יישום טכניקות שמרחיבות את הריאות ושומרות על גמישות שרירי בית החזה (גיוס נפח ריאתי), סיוע ידני ומכני בשיעול לפינוי יעיל של נתיב האוויר וסיוע (באופן פולשני או שאינו פולשני) באוורור.

• עם האבחון יש להתחיל מעקב אצל מומחה ריאות מדי שנה ולהתחיל בשגרת בדיקות תפקודי ריאה קרוב ככל האפשר למועד אבחון. הבדיקה אמורה לכלול מדידה של נפח נשיפה מקסימאלית (FVC; הנשימה העמוקה ביותר שאדם יכול לנשוף החוצה בכוח). ילד שיתחיל את הבדיקה מיד אחרי האבחון יתוודע למכשור ולצוות בשלב מוקדם ו אפשר יהיה להעריך את תפקוד הנשימה ההתחלתי שלו.
• כשילדכם לא יוכל יותר ללכת ללא תמיכה, הערכה ריאתית תתבצע כל חצי שנה. ההערכה כוללת בדיקת תפקודי ריאה עם מדידה של FVC, מקסימום לחץ שאיפה (MIP– עוצמת השאיפה), מקסימום לחץ נשיפה (MEP – עוצמת הנשיפה) וזרימת אוויר מרבית בשיעול (PCF – כמה חזק הוא משתעל). צוות הטיפול הנשימתי יעקוב אחר מגמת ערכי הבדיקה לאורך זמן.
• ההערכה תכלול גם מדידת סטורציה (SpO2 – המודד את רמת החמצן בדם בזמן ערות) וכאשר אפשר, היא תכלול גם מדידה של רמות הפחמן הדו חמצני בנשיפה (PetCO2/PtcCO2 – מודד את רמות הפחמן הדו חמצני בדם בזמן ערות מהעור או מהאוויר הנשוף).
• אם יופיעו סימנים של שינה לא שקטה, כאבי ראש בבוקר או עייפות קיצונית במהלך היום, תידרש בדיקה במהלך שינה. בבדיקה מתבצעת הערכת תפקוד מערכת הנשימה ונמדדות רמות החמצן והפחמן הדו חמצני בשינה.
• חיסון פנוימוקוק (למניעת דלקת ריאות) וחיסוני שפעת שנתיים (הניתנים בזריקות; יש להימנע מתרסיס חי לאף של וירוס השפעת) ימנעו אירועים חמורים של שפעת ודלקת ריאות.

• מהלך ממושך מדי של מחלה מינורית של דרכי נשימה עליונות (כגון הצטננות).
• אם ילדכם עייף מהרגיל או ישנוני ללא סיבה במהלך היום.
• במקרה של קוצר נשימה, הילד מתקשה לנשום או מתקשה להשלים משפטים.
• אם ילדכם סובל מכאבי ראש במרבית הבקרים או כל הזמן.
• אם ילדכם מתקשה לישון, מתעורר תכופות, מתקשה להתעורר או סובל מסיוטים.
• אם ילדכם מתעורר "בלי אוויר" או מרגיש את לבו דופק בחוזקה.
• אם ילדכם מתקשה להתרכז במהלך היום – בבית או בבית הספר.

• אפשר להעלות את כמות האוויר הנכנס לריאות בעזרת מתיחת שרירי הנשימה באמצעות נשימה עמוקה (גיוס נפח ריאתי, טכניקות כמו ניפוח ריאות או שאיפה מצטברת -breath stacking).
• אם השיעול נחלש, אפשר לעודדו בשיטות ידניות או מכניות כדי לפנות את נתיב האוויר ולהוציא מהריאות ליחה וחיידקים. פינוי זה מפחית את הסיכון לדלקת ריאות.
• עם הזמן (ככל שיתפתחו התסמינים המצוינים בפרק המעקב) תידרש תמיכה – תחילה במשך הלילה (אוורור לילי לא פולשני באמצעות בי־פאפ) ומאוחר יותר במשך היום (סיוע לא פולשני באוורור במהלך היום).
• המעבר לאוורור בסיוע מכשור עשוי לעורר קושי בהסתגלות. אפשר להשתמש בסוגים רבים של עזרים (מסכות ופיות). חשוב למצוא עזר שמתאים לילדכם. צוות הטיפול הנשימתי יכול להציע סוגים שונים של עזרים עד שיימצא העזר שנוח לו.
• אפשר לתמוך באוורור באמצעות ניתוח להחדרת צינורית לקנה בבסיס הגרון (צינורית פיום קנה) בתלות בשיטת הטיפול המקומית המקובלת. הליך זה ידוע כתמיכה פולשנית באוורור הריאות. אין קווים מנחים לגבי מועד הצורך בפיום קנה. לעתים קרובות מדובר בהחלטה אישית שתקבלו עם מומחה הריאות.
• ההתערבויות שצוינו לעיל יכולות לסייע לילדכם לנשום ביתר קלות ולהימנע מתחלואה נשימתית חריפה.
• חשוב להקפיד על תוכנית החיסונים, כולל חיסון נגד פנוימוקוק וחיסון שנתי נגד שפעת. על חולי דושן לקבל זריקת וירוס מומת ולא תרסיס של הווירוס החי לאף.
• נדרשת תשומת לב יתרה למערכת הנשימה לפני ניתוחים (פרק 15).
• במקרה של זיהום בדרכי הנשימה, בקשו אנטיביוטיקה בשילוב סיוע ידני או מכני בשיעול.
• יש להיזהר במיוחד כאשר נדרשת העשרה בחמצן; עליכם לוודא שהצוות הרפואי יודע להשתמש במכשיר B-PAPבה בעת ולנטר מקרוב את רמות הפחמן הדו חמצני (₂CO).