המטרות העיקריות של טיפול אורתופדי הן לשמר הליכה ו/או תפקוד מוטורי עד כמה שאפשר ולמזער קונטרקטורות במפרקים. היכולת ללכת או לעמוד תעזור לשמור על עמוד שדרה ישר ולקדם את בריאות העצמות.
ככל שהשרירים נחלשים וקשה להניע את המפרקים, יש סכנה שהמפרקים יאבדו חלק מטווח התנועה הטבעי – תופעה שנקראת קונטרקטורה. יציבה נכונה בהליכה יכולה לעזור למנוע קונטרקטורות במפרקים וברגליים.
בזמן ישיבה חשוב לוודא שהיציבה מאוזנת ושהמשקל מתחלק באופן שווה בין שני צדי הגוף. כפות הרגליים והרגליים אמורות להיות ישרות במיקום טוב ועם תמיכה טובה.
מערכת ישיבה טובה בכיסא הגלגלים שתתמוך כראוי בסימטריית עמוד שדרה־אגן ובהארכת עמוד השדרה היא חיונית.
ישנן אפשרויות כירורגיות שיסייעו בשימור מנח כפות הרגליים והרגליים, אך יש לשקול אותן בכובד ראש בגלל סיכונים הרדמה וכן בגלל נטייה לחזרת הקונטרקטורות.
לחולי דושן שאינם מטופלים בסטרואידים יש תשעים אחוז סיכוי לפתח עקמת פרוגרסיבית (התקמרות הצידה של עמוד השדרה שמחמירה עם הזמן). הוכח שטיפול יומי בסטרואידים מפחית את הסיכון לעקמת, או מעכב באופן ניכר את תחילתה. חשוב מאוד לשים לב ליציבה ולמנח הגב כדי למנוע עקמת. חשוב מאוד לבצע הערכה רציפה של עמוד השדרה לאורך חייכם.
רגל שבורה עלולה לאיים באופן ניכר על יכולת הילד להמשיך ללכת. אם הרגל נשברת או נפגעת כדאי לברר אם צריך לשקול ניתוח. לעתים קרובות תיקון בניתוח עשוי לעזור לחולי דושן לחזור לעמוד וללכת מהר יותר. במקרה של שבר, דווחו מייד לצוות המרפאה הנוירומוסקולרית לפני קבלת החלטות טיפוליות כלשהן. צוות המרפאה הנוירומוסקולרית יסייע בהכוונת הטיפול בשבר וגם בטיפול לאחר התרחשות השבר.
בריאות העצם בדושן חשובה הן בשלב האמבולטורי והן בשל שבו החולה בכיסא גלגלים. עצמותיהם של כל חולי דושן, בכל הגילים, חלשות יחסית, במיוחד אם הם נוטלים סטרואידים. הסטרואידים מדללים את צפיפות המינרלים בעצמות ומעלים את הסיכון לשברים (עצמות שבירות) בהשוואה לאוכלוסייה הכללית. חולשת שרירים וירידה בניידות גם הן גורמי סיכון לעצמות חלשות.
צילום רנטגן מיוחד בקרינה מופחתת (DEXA) הוא בדיקה לא פולשנית שמודדת את צפיפות המינרלים בעצמות הארוכות (בדרך כלל בעמוד השדרה המותני או בירך). עצם דקה יותר היא עצם בריאה פחות ורגישה יותר לשברים. מדידת צפיפות המינרלים בעצמות חשובה לניטור בריאות העצם בכלל. מומלץ לבצע סריקות DEXA כל שנתיים־שלוש.
חולי דושן, ובמיוחד מי שנוטל סטרואידים, נמצאים בסיכון לשברי דחיסה בחוליות עמוד השדרה. שברי דחיסה בחוליות עמוד השדרה מתרחשים כאשר החוליות (עצמות עמוד השדרה) סופגות שברים קטנים אשר מעוותים את צורתן וגורמים לקריסתן. השברים והקריסה החולייתית עלולים לגרום לכאב. אפשר לראות שברי דחיסה בחוליות עמוד השדרה בצילום רנטגן צדי גם ללא כאבי גב. אפשר לטפל בשברי החוליות באמצעות ביספוספונטים (תרופות המונעות את איבוד מסת העצם), במיוחד אם המטופל סובל מכאבים. מומלץ לבצע צילום רנטגן צדי כל שנה־שנתיים או בכל מקרה של כאבי גב.
העצם עוברת כל הזמן תהליכי פירוק ובנייה, אבל המבנה נשמר. הסטרואידים מאטים את תהליך הבנייה המחודש של העצם. ביספוספונטים הם תרופות שנקשרות לפני שטח העצם, מאטות את תהליך ההתפרקות ומסייעות לעצם להיבנות מחדש ביעילות רבה יותר. התהליך משמר את עובי העצם, בתקווה לעצם בריאה יותר עם נטייה מופחתת לשברים. יש לדון בטיפול בביספוספונטים אם יש סימנים לירידה בצפיפות העצם, לשברים בעצמות הארוכות במקרה של טראומה ו/או שברי דחיסה בחוליות עמוד השדרה (ר' איור 6). יש לזכור שנטילה ממושכת מדי (כמה שנים) של ביופוספונטים תגרום לשינוי מצטבר בעצמות ולסיכון לשברים מסוג אחר ולכן חשוב לעקוב כל הזמן.
תסמונת התסחיף השומני (FES) היא סיכון בדושן ומהווה מקרה חירום רפואי. תסחיף שומן נגרם בגלל פיסת שומן זעירה שמשתחררת אל מחזור הדם לאחר שבירה של עצם או מכה חזקה. פיסת שומן זו (שנקראת "תסחיף") עלולה להגיע בזרם הדם לריאות ולמנוע הגעת חמצן לרקמות. תסמיני תסחיף עשויים לכלול בלבול, חוסר התמצאות, "התנהגות לא אופיינית", נשימות מהירות, קצב לב מהיר, ו/או קוצר נשימה. אם ילדכם נחבל, נפל ו/או שבר עצם ואתם מבחינים באחד מהתסמינים הללו, גשו לחדר המיון בהקדם האפשרי. הודיעו לצוות שאתם חוששים מתסחיף שומני. מדובר במקרה חירום רפואי!
