טיפול לבבי

ככל השרירים, גם שריר הלב מושפע מדושן. מחלת שריר הלב נקראת "קרדיומיופתיה". בדושן, קרדיומיופתיה היא תוצאה של חוסר בדיסטרופין בשריר הלב.
קרדיומיופתיה גורמת לתפקוד מופחת של הלב או לאי ספיקת לב לאורך זמן. ישנן רמות רבות של אי ספיקת לב ואנשים יכולים לחיות עם אי ספיקת לב במשך שנים רבות בעזרת נטילת תרופות וביקורים קבועים אצל הקרדיולוג. מטרת המעקב הלבבי בדושן היא זיהוי מוקדם של שינויים בשריר הלב וטיפול בהם. למרבה הצער בעיות לבביות עלולות להיות סמויות. מסיבה זו חשוב ביותר לערב קרדיולוג כחבר בצוות המטפל משלב האבחון.

• יש לבקר אצל הקרדיולוג לפחות אחת לשנה ממועד האבחנה הראשונית, ולעתים קרובות יותר, לפי המלצתו.
• הערכה של תפקוד הלב אמורה לכלול אק"ג (הערכה של הפולסים החשמליים של הלב ומדידת קצב הלב) ואקו־לב (להצגת תמונות של מבנה הלב ותפקודו) או MRI לבבי (להצגת תמונות מדויקות של מבנה הלב ותפקודו ולאיתור פיברוזיס או הצטלקות בשריר הלב.
• נשאיות של דושן אמורות לנהל מעקב לבבי כל 3־5 שנים אם התפקוד הלבבי נורמטיבי (לעתים תכופות יותר לפי המלצת הקרדיולוג) משום שהן עלולות לסבול מאותן בעיות לבביות שמהן סובלים חולי דושן.

• על ילדכם להתחיל ליטול תרופות לבביות עם הסימן הראשון להופעת פיברוזיס בלב (רקמה מצולקת בשריר הלב ש אפשר לראות ב־MRI), תפקוד לבבי מופחת (המתבטא בכיווץ ירוד שנמדד ב־ MRIאו אקו־לב) או עד גיל 10, אפילו אם כל הבדיקות תקינות, כצעד מניעתי להגנה על הלב.
• התרופות הראשונות שבהן משתמשים הן מעכבים של האנזים המייצר אנגיוטנסין (ACEi – ליזינופריל, קפטופריל, אנלפריל וכדומה) או חוסמי קולטנים של אנגיוטנסין (ARB – לוסרטן). תרופות אלה מפחיתות את תנגודת כלי הדם ומקילות את כיווץ הלב.
• ככל שאי ספיקת הלב מתקדמת ייתכן שיינתנו לילדכם תרופות אחרות, כמו חסמי בטא המאטים את קצב הלב כדי שהלב יוכל להתמלא ולהזרים דם ביעילות, וכמו מְשַׁתְּנִים (עוזרים לגוף להפריש נוזלים ומורידים את נפח הדם ומקילות את כיווץ הלב). המשתנים משמשים גם במצב פרוגרסיבי של אי ספיקת לב.
• יש לחקור מייד דופק לא תקין שמוצג באק"ג ולטפל בו. שמרו ברשותכם עותק של האק"ג הראשון שנמדד אצל ילדכם.
• אם יש חשד לשינויים בקצב הלב שמחייבים הערכה נוספת, יבוצע ניטור באמצעות הולטר. (Holter monitor) – מוניטור שמקליט ברצף את קצב הלב של ילדכם במשך 24 או 48 שעות.
• דופק מהיר ו/או פלפיטציות (תחושה של פעימות לב מואצות) שכיחים בקרב חולי דושן ולרוב בלתי מזיקים, אך לעתים הם קשורים בבעיות לבביות חמורות יותר ולכן יש לערוך בירור אצל קרדיולוג במקרה כזה.
• אם ילדכם חווה כאב חמור ומתמשך בחזה, ייתכן שנגרם לו נזק לבבי, ועליכם להביאו לחדר המיון להערכה מיידית.
• יש לנטר תופעות לוואי לבביות פוטנציאליות אצל אנשים שנוטלים סטרואידים, כמו יתר לחץ דם והיפרכולסטרולמיה (רמה גבוהה של כולסטרול); ייתכן שיהיה צורך בשינוי מינון הסטרואידים או בהוספת טיפול אחר.