PUL – Performance of Upper Limb

הכלי תקף לשימוש מגיל 5 (בו מושג ניקוד מקסימלי אצל ילדים בריאים) ועד לבגרות. הוא מאפשר הערכה מותאמת לשלבים שונים במחלה, כולל שלב מתקדם עם תפקוד מוגבל בגפה הדיסטאלית בלבד⁵⁵.

ה-PUL קיים בשתי גרסאות עיקריות, PUL 1.2  ו-PUL 2.0, כאשר גרסה 2.0 היא המתוקנת והמשופרת ונתמקד בה בחוברת זו.

הכלי כולל פריט כניסה (Entry Item) המגדיר את רמת התפקוד ההתחלתית הכוללת, ו-22 פריטים הניתנים לניקוד. עבור מטופלים חלשים יותר, ציון נמוך בפריט הכניסה משמעו שאין צורך לבצע פריטים ברמה גבוהה יותר (כתף), מכיוון שהם לא יהיו ניתנים להשגה.

22 הפריטים מחולקים לשלושה תחומים (Domains) המשקפים את התקדמות החולשה (מפרוקסימל לדיסטל):

1. כתף Shoulder level לדג' הרמת היד מעל לראש. תחום זה רגיש לשינויים בשלב המעבר בין אמבולטוריים ללא-אמבולטוריים.
2. ביניים, מרפק Middle (Elbow) לדג' הנעת חפצים על שולחן והבאת יד אל הפה. מתדרדר באופן מתון יותר, אך מובהק לאורך זמן.

3. דיסטלית Distal level כפות ידיים ואצבעות לדג' הרמת מטבעות וקריעת נייר. נשמר לאורך זמן, לעיתים גם עד שלב מתקדם של המחלה

חלוקת הניקוד לפי תתי התחומים (כתף, מרפק, דיסטל) מסייעת בזיהוי מוקדם של היתדרדרות.

ניקוד:

ישנם ציוני משנה עבור כל תחום וציון כולל. ציונים נמוכים יותר מצביעים על פגיעה גדולה יותר.

סה"כ נכללים 22 פריטים, עם ניקוד כולל של 0 עד 42. רוב הפריטים מקבלים ציון של 0, 1  או 2.

ציון 2: מציין בדרך כלל את היכולת לבצע את המשימה ללא שימוש באסטרטגיות פיצוי.

ציון 1:  מציין בדרך כלל את היכולת לבצע את המשימה עם שימוש באסטרטגיות פיצוי.

ציון 0:  מציין את חוסר היכולת של המטופל לבצע את המשימה כלל.

שני פריטים יכולים לקבל רק 0 או 1 – הסרת מכסה (remove lid) פריט 15, והרמת חפץ קטן ב finger pinch במשקל של 10 גר', פריט 22. מתוך מחשבה כי במשימות ספציפיות אלו, אין דרגות ביניים של ביצוע עם פיצוי הנחשבות שונות מספיק קלינית כדי לדרוש ציון נפרד.

התפלגות ציונים בתתי התחומים יכולה לסייע לזהות אילו אזורים נמצאים בסיכון להחמרה, ולהכווין התערבות שיקומית ממוקדת.

מקורות^56,57,58.

פרוטוקול ביצוע^55,58

הבדיקה נערכת על ידי איש מקצוע מיומן, בהתאם לפרוטוקול אחיד. על המעריכים לעבור מפגשי הכשרה על ידי פיזיותרפיסט בכיר, הכוללים תיאור פריטים, מערכת ניקוד, הדגמת הכלי באמצעות סרטוני וידאו של מטופלים ופתרון בעיות ניקוד.

הבדיקה מתבצעת בישיבה ונועדה לשקף פעילויות יומיומיות.

זמן ביצוע הבדיקה כ 15-25 דקות.

הערכה דורשת ציוד ספציפי הכולל משקולות (5-1000 גרם), מטבעות קטנים, עיפרון, כוס פלסטיק, נייר A4 רגיל, קופסאות, קלפים/ כרטיסים,  כפתור תאורה לחיץ , לוח מספרים, פחיות ריקות ומלאות, מפת שולחן מסומנת בעיגולים, סטופר, כסא ושולחן בגובה מתאים ולעיתים גם כריות או תמיכות.

ה-PUL הוא כלי בעל מאפיינים פסיכומטריים חזקים, במיוחד בגרסה 2.0, שהושגו באמצעות ניתוח Rasch ושיטות פסיכומטריות מודרניות.

מהימנות (Reliability)

• מהימנות פנימית (Internal Consistency): נחשבת מצוינת מה שמצביע על כך שהכלי מתוכנן היטב ובעל מספר אידיאלי של פריטים ותחומים⁵⁹
• מהימנות בין-מעריכים (Interobserver/Inter-rater Reliability): מצוינת עם ערכי ICC  הנעים בין 0.9943 ל ^55,56,6095.
• מהימנות מבחן-חוזר (Test-retest Reliability): גבוהה מאוד, עם מקדם מתאם פירסון של ⁶⁰9942

תוקף (Validity)

• תוקף מבנה (Construct Validity)נמצא מצוין⁵⁹ .
• תוקף תוכן (Content Validity) מצוין מה שמצביע על בחירה טובה של הפריטים ורלוונטיות קלינית. תהליך הפיתוח כלל מעורבות של מאובחני DMD ומשפחותיהם כדי לבסס את המשמעות הקלינית והרלוונטיות של הפריטים לפעילויות יומיומיות⁵⁹.
• אפקטים של רצפה ותקרה (Floor and Ceiling Effects) ב PUL 2 אפקט הרצפה היה זניח, ואפקט התקרה הצטמצם, כאשר הכלי מסוגל לאתר טוב יותר מטופלים עם תפקוד גבוה⁵⁸.

• MRI של שרירי גפה עליונה: מחקר הראה קורלציה בין ציוני PUL 2.0 לדפוסי מעורבות שרירים בבדיקות MRI של הכתף, הזרוע והאמה⁶¹.
• שאלון PROM-Patient-Reported Outcome Measures פותח למילוי על ידי המטופל או המטפל, ומתמקד בפעילויות יומיומיות (ADL)  שלא ניתן לצפות בהן בקלות במסגרת קליני. נמצא מתאם חזק וחיובי  עם ה PROM UL בין ציוני PUL 2.0  הכוללים לבין ציוני PROM UL הכוללים (מקדם מתאם 0.93) מכאן ששילוב שני הכלים מספק גישה ממוקדת מטופל יותר, ויכול לספק מידע נוסף, במיוחד בתקופות בהן לא מתאפשרות בדיקות פיזיות סדירות (כמו בתקופת מגפת הקורונה)⁵⁷.
• כלי הערכה אחרים של גפיים עליונות: הPUL נחשב יעיל יותר ורגיש יותר לשינויים ביחס למדדים כלליים קיימים כמו סולם ברוק ו MFM  עבור חולי DMD מכיוון שהוא תוכנן ספציפית לדפוסי החולשה שלהם וליכולתם לבצע פעילויות יומיומיות.
• הכלי מציג תוקף מתכנס (convergent validity) גבוה עם כלי הערכה אחרים כמו NSAA ו־MFM  וכן אבחנה טובה בין רמות שונות של תפקוד על פי שלב המחלה^58,59 .

• זיהוי שינויים לאורך זמן: ה PUL מסוגל לזהות שינויים משמעותיים בתפקוד הגפיים העליונות, בכל שלושת תתי התחומים, לאורך שנה ושנתיים, הן בקבוצה הכוללת והן בתת-קבוצות של מטופלים אמבולטוריים ולא-אמבולטוריים^56,62 .
• הבדל מינימלי הניתן לזיהוי קליני MDC: שינוי ≥4 נקודות נחשב לשינוי המינימלי הניתן לזיהוי לצורך משמעות קלינית. בחלק מהמחקרים מציונית ירידה של 2-4 נקודות כ MDC בעיקר בתקופת מעקב של 12-24 חודשים⁶⁰.
• ציון הכניסה ב PUL נמצא קשור באופן משמעותי לקצב השינוי בתפקוד הגפה העליונה. ציונים נמוכים מ-6, ובפרט ציון 4, קשורים לירידה מואצת יותר. לדוגמה: מטופלים עם ציון פתיחה גבוה (Entry Item = 6) ירדו ב־2.07 נקודות תוך 24 חודשים, בעוד אלו עם Entry Item = 4 ירדו ב־4.36 נקודות, פי שניים⁶².

טופס הניקוד הרשמי של הכלי  Performance of Upper Limb (PUL) 2.0 –אינו מפורסם במלואו בספרות הרפואית המבוקרת  מדובר בכלי הערכה קליני בעל בעלות (proprietary) ולכן הטפסים המפורטים כולל הוראות לביצוע כל פריט, עוגני ניקוד, וגיליון הניקוד הרשמי – נמסרים אך ורק לאנשי מקצוע מוסמכים (קלינאים וחוקרים) במסגרת הדרכה רשמית או לפי בקשה ישירה מהמפתחים המקוריים של הכלי.

טופס בדיקה באנגלית PUL-Worksheet

מדריך למשתמש באנגלית PUL-Manual