NSAA – North Star Ambulatory Assessment

ה – NSAA פותח להערכת תפקוד מוטורי בילדים אמבולטוריים עם DMD בגילאי 4–16 שנים.
גרסה מתוקננת של הכלי פותחה במיוחד לילדים בגילאי 3–5, בה נכללו רק פריטים שמרבית הילדים מסוגלים לבצע בכל גיל גם באוכלוסייה הבריאה.

בגיל 3 שנים, הסולם המתוקן כולל 8 פריטים בלבד, בגיל 3.5 שנים הוא כולל 13 פריטים, ועד גיל 4 שנים ניתן לכלול את כל 17 הפריטים המקוריים^18,19,20,21.

הכלי כולל 17 משימות פונקציונליות, כגון הליכה, עמידה, קפיצה, עלייה וירידה ממדרגה ועוד.
הציונים נעים בין 0 ל־2 לכל משימה:

– 0 אינו מסוגל לבצע את הפעילות באופן עצמאי.

– 1 מבצע בצורה שונה/ לא תקינה (עם פיצוי/עזרים), אך ללא עזרה פיזיות.

– 2 מבצע תקין ועצמאי.

הציון הכולל של ה NSAA מתקבל מסיכום הציונים של הפריטים הבודדים  ונע בין 0 (התפקוד נמוך ביותר) ל – 34 (התפקוד הטוב ביותר). קיימת גרסה ליניארית מתוקננת (לצורך ניתוחים סטטיסטיים) בסולם של 0–100 ^17,18.

ההערכה מתבצעת על ידי פיזיותרפיסט מוסמך לפי סדר פעולות קבוע וללא שימוש בסדים.

זמן ביצוע משוער: 10–15 דקות.

Emery ועמיתיו (2022) מצאו כי המבחן ניתן לביצוע באמצעות וידאו מרחוק, בתנאי שמבוצע לפי הנחיות מדויקות (זוויות מצלמה, ארגון סביבה) עם רמת תוקף ומהימנות מספקת^23,22.

הציוד הנדרש כולל כיסא בגובה מתאים, מזרון, מדרגה בגובה 150 מ"מ, שעון עצר ואזור הליכה של 10 מטרים.

מהימנות  (Reliability)

• בעבודתם של Mayhew ועמתיו מ 2011, ניתוח Rasch אישש את התוקף המבני של הכלי, ואפשר בנייה של גרסה ליניארית המשפרת את רגישות הכלי לזיהוי שינוי קליני.
• מהימנות בין-מעריכים (Inter-rater reliability) גבוהה – מחקרים הראו מקדם מתאם תוך-קבוצתי (ICC) של 0.995 עבור ציונים גלובליים לאחר הכשרה מתאימה.
• מהימנות תוך-מעריך (Intra-rater reliability) מובהקת של מעל 0.95.

תוקף (Validity)

• הכלי נמצא תקף במספר היבטים: הוא נבחן ונמצא כבעל תוקף נרחב לשימוש קליני, עם חד-ממדיות ברורה להערכת תפקוד מוטורי אמבולטורי. מבנה הסולם תאם לציפיות הקליניות (מהקל לקשה), וקטגוריות הניקוד התנהגו באופן עקבי. כמו כן, נצפתה התאמה טובה למודל ויציבות בין קבוצות שונות של טיפול בסטרואידים.

מקורות^17,19,24 .

ה-NSAA נמצא בקורלציה בינונית עד גבוהה עם מדדים פונקציונליים אחרים.

• מבחן ההליכה ל-6 דקות – נמצאה קורלציה טובה בין ציוני NSAA לבין מרחק ההליכה במבחן ה- 6MWT בנקודת הבסיס (r = 0.69), כמו כן, נמצאה גם קורלציה חיובית מובהקת בין שינויים שנתיים ב NSAA לבין שינויים ב 6MWT וקורלציה משמעותית בשינויים לאורך 3 שנים^23,25,26.
• מבחני תזמון :(Timed Tests) זמן לקימה מהרצפה וזמן הליכה/ריצה ל-10 מטרים: ציון ה־NSAA הדגים קורלציות חיוביות חזקות לתוצאת המהירות מבחני 10 מטר הליכה/ ריצה (r=0.80)  וזמן קימה מרצפה (r = 0.79) וקורלציות שליליות מובהקות בין ציון ה־NSAA  הכולל לבין זמני הביצוע במבחנים אלו (10MWR: r = -0.51; TTRS: r = -0.71)  ז"א ככל שהתפקוד גבוה יותר, משך הביצוע קצר יותר.
• בנוסף, נמצא כי מהירויות מבחני RFF ו־10MWR  מנבאות באופן עצמאי את התקדמות תפקוד ההליכה כפי שנמדד ב־NSAA. (r = 0.80) ^18,26,27.

• מדדי איכות חיים: נצפו קורלציות חיוביות חלשות בין ציון NSAA לבין מדד תועלת בריאותית Health Utilities Index – HUI מדדי איכות חיים
• כך שתפקוד מוטורי לבדו, כפי שנמדד על ידי ה-NSAA אינו מסביר באופן מלא את איכות החיים הקשורה לבריאות²⁶.

הכלי הוכיח רגישות לשינויים לאורך מהלך המחלה ולתגובה לטיפולים תרופתיים ניסיוניים.

• הבדל קליני מזערי משמעותי (Minimal Clinically Important Difference MCID).
  בקרב ילדים בני 7–10 שינוי של כ־2.3–3.5 נקודות בציון ה־ NSAA נחשב משמעותי מבחינה קלינית. יש לציין כי גם שינוי בודד בפריט אחד או שניים במבחן – כפי שמדווחים מטופלים או הוריהם – נתפס כשינוי מהותי בתפקוד היומיומי²³.
• שינוי מינימלי ניתן לזיהוי (Minimal Detectable Change MDC)
  שינוי של לפחות 2.8 נקודות בציון הכולל נחשב כעדות לשינוי אמיתי במדד. ערך זה עקבי בין מחקרים קליניים לנתוני עולם אמיתי, ומהווה סף מהימן לזיהוי החמרה או שיפור בתפקוד²⁸.
• הירידה השנתית הצפויה בציון NSAA בקרב ילדים עם דושן מוערכת בכ 2 עד 3 נקודות לשנה אצל בנים אמבולטוריים המטופלים בסטרואידים.
• קצב הירידה מואץ לאחר גיל 7 לכ־4 נקודות גולמיות (8 לינאריות) בשנה עם שונות מסוימת בהתאם לגיל, תפקוד בסיסי וגנוטיפ^22,29.
• טיפול בסטרואידים נמצא משפיע על קצב הירידה – בנים ללא טיפול הראו ירידה של 15.3 נקודות על פני 36 חודשים, לעומת 10.0 נקודות בטיפול לסירוגין ו-6.2 נקודות בטיפול רציף²⁵.
• ציון ליניארי ממוצע של 42/100 (שווה ערך ל-13/34 בסולם הגולמי) הוערך כשנתיים לפני אובדן יכולת הליכה, ו-34/100 (9/34 בסולם הגולמי) כשנה לפני אובדן יכולת הליכה²¹.

טופס בדיקה באנגלית – NSAA-Worksheet

מדריך למשתמש באנגלית NSAA-User Manual