תפריט
פעילות גופנית סדירה מגבירה סינתזת חלבון בשריר ותהליכי שעתוק גנים הקשורים באופן חיובי לשמירה ולשיפור תפקודים קרדיווסקולריים, סבולת וכוח שריר, שיפור יכולת הסתגלות והתחדשות תאי השריר ורקמות החיבור, הפחתה בנוקשות, שיפור תנועתי – מוטורי, טווחי תנועה ואיכות חיים. אין כיום מידע מעמיק אודות אורח החיים הפעיל המומלץ לחולי דושן ובקר וקיים חשש בקרב החולים שפעילות יתר תגרום להגברת תהליכי נזק לשריר והאצת התקדמות המחלה. המחקר עוסק בבדיקת הבטיחות והיעילות של אימון אירובי מתון בקרב ילדים עם דושן ובקר ומידת ההשפעה של אורח החיים, התנועה היומיומית והאימון על תוצאות מדדי תפקוד גופניים, ערכי CPK וביטוי גנים בדם המתבטאים במדידת .microRNA
לבחון את הבטיחות והיעילות של אימון אירובי מתון בילדים עם DMD ו- BMD על ידי הערכת היכולות הגופניות, התפקודיות ומדדי הנזק הספציפיים לשריר (סממנים ביולוגיים למידת הנזק השרירי לעומת התחדשותו) בפלסמה כגון: CPK ,ו- miRNAs לפני ולאחר ההתערבות (אימון אירובי מתון).
בני 6-15, אמבולטוריים, אשר מסוגלים ללכת 6 דקות הליכה בתוצאה מל 250 מ'
קריטריונים להכללה:
ילדים אמבולטוריים, עם אבחנה גנטית ע"ש דושן )DMD )או בקר )BMD.)
אחים בריאים של חולים אלה )siblings.(
קריטריונים לאי הכללה:
אבחון שונה של מחלת ניוון שרירים שאינה דושן ואו בקר.
חולים לא אמבולטוריים.
חולים בעלי מצבים קליניים חריגים אשר החוקר הראשי ימצא לנכון לא לכלול את הנבדקים
במחקר.
חוסר יכולת של הנבדק, הילד, לבצע את דרישות המחקר.
המחקר יכלול 3 שלבים:
שלב ראשון: רטרוספקטיבי המבוסס על תיעוד מאפייני המטופלים במרפאה הרב צוותית בביה"ח שניידר. וביצוע אנליזה לבחינת השונות בין חולי דושן אמבולטוריים, חולי דושן לא אמבולטוריים וחולי בקר
אמבולטוריים. נתונים אלו מהווים שלב התחלתי כבסיס למחקר כולו. זהו היעד לשנה הראשונה במחקר.
שלב שני: פרוספקטיבי, מעקב, לימוד וניתוח מאפייני הפעילות הגופנית )הלא יזומה( של הנבדקים מתוך קבוצת המחקר. שלב זה חיוני עבור הבנה והערכת היכולות הגופניות היומיומיות והרגלי התנועה והחיים
של ילדים אלה. שלב זה הינו היעד לשנה הקרובה תוך שימוש בשעוני לניטור מדדי התנועה והפעילות.
שלב שלישי: התערבותי, חלק זה הינו המשמעותי ביותר במחקר אשר מהווה שלב מדעי בבחינת השפעת תוכנית התערבות יזומה מסוג אימון הליכה, מבוסס מדדי יכולת מבדק 6 דקות הליכה, תוך מעקב מבוקר
אחר האימון בשליטה מרחוק באמצעות שעוני הפעילות (שעוני דופק – M430 Polar).
בדיקות תפקוד- MMT, NSAA, 6MWT, תוצרי פירוק: CPK ומיקרוRNA ו- כוח איזומטרי QMMT, שאלונים.
