מחקר תפקודי ריאות והערכת חומרת המחלה – מרפאה רב תחומית שניידר

בדיקות תפקודי ריאות והערכת חומרת מחלת ניוון השרירים – דושן

Levine H, Goldfarb I, Katz J, Carmeli M, Shochat T, Mussaffi H, Aharoni S, Prais D, Nevo Y. Pulmonary function tests for evaluating the severity of Duchenne muscular dystrophy disease. Acta Paediatrica. 2023 Jan 3.

רקע:

במחלת ניוון השרירים דושן (DMD), אחד מגורמי הסיכון המשמעותיים לתחלואה ולתמותה היא מחלת ריאות.

מטרה:

מחקר זה נועד להעריך את התועלת של בדיקות תפקודי ריאות שונות בהערכת חומרת מחלת הדושן.

שיטות:

מחקר רטרוספקטיבי זה ניתח בדיקות תפקודי ריאה של חולי דושן שטופלו במרפאה הרב-תחומית, במרכז לרפואת ילדים שניידר. הנתונים נותחו לפי גיל, מצב אמבולטורי וטיפול בסטרואידים.

תוצאות:

90 חולים עם דושן, 40/63 (63.5%) חולים אמבולטוריים ו-22/27 (81.5%) חולים לא אמבולטוריים, ביצעו בהצלחה בדיקת ספירומטריה (תפקודי ריאות במנוחה).

נמצאה ירידה משמעותית בתפקודי הריאות בקרב חולים שאינם אמבולטוריים, במדד נפח האוויר הנשאף בנשימה עמוקה ((FVC ב-3.8%, ונפח הריאות הכללי ((TLC ב-5.5% בשנה. הירידה נמצאה בקורלציה עם גיל ואובדן הליכה, אך לא עם טיפול בסטרואידים.

ערכי שיא זרימת השיעול (PCF) התפלגו באופן אקראי וללא קשר לגיל, לסטטוס אמבולטורי או לטיפול בסטרואידים. בחולים שאינם אמבולטוריים, מדידת פחמן דו-חמצני טרנס-עורי נמצאה בקורלציה משמעותית עם הגיל r = 0.55, p = 0.02)).

מסקנות:

נפח האוויר הנשאף בנשימה עמוקה, נפח הריאות הכללי ופחמן דו חמצני טרנס-עורי קשורים ישירות עם החומרה הקלינית של המחלה בילדים עם דושן. אמצעים אלה עשויים להיות שימושיים במעקב ובניסויים קליניים.

קשר זה לא נמצא לגבי ערכי שיא זרימת השיעול.