שמירה על תפקוד הלב

בדף זה תוכל למצוא את ההמלצות הטיפוליות לחולי דושן, מרבית ההמלצות הטיפוליות מתאימות גם לחולי בקר אולם בגילאים יותר מאוחרים. מרבית החולים עם דושן , אולם לא כולם, הינם בנים – אולם ההמלצות הטיפוליות פונות לשני המינים.

בטיפול בלב במחלת דושן ובקר הדגש הוא על גילוי מוקדם של בעיות וטיפול בהידרדרות  בתפקוד שריר הלב (בדרך כלל הבעיה היא בשריר הלב או בקצב הלב שמביא לפרפורי לב (cardiomyopathy)), אשר בדרך כלל מלווה את ההתקדמות הכוללת של המחלה. כיוון שהדבר קורה לעתים קרובות ללא ההתפתחות של תסמינים משמעותיים נראים לעין, יש לעקוב אחר מצב הלב, כך שניתן יהיה לטפל בו בהקדם בעת הצורך. גורמי המפתח בטיפול בלב הם השגחה וטיפול פעיל עם מודעות לבאות. עליכם לוודא שבצוות הטיפול יש גם קרדיולוג.

השגחה

  • יש לבצע את ההערכה הבסיסית של תפקוד הלב בעת וידוא האבחנה של המחלה, או בגיל שש לכל המאוחר. ההערכה המינימאלית צריכה לכלול א.ק.ג. ו-אקו-לב.
  • בדיקה של תפקוד הלב צריכה להתבצע לפחות פעם בשנתיים עד גיל עשר. החל מגיל עשר בקירוב, יש לבצע בדיקת-לב שנתית, או קודם לכן אם יש סימנים ותסמינים הקשורים לבעיות לב. אם תוצאותיהן של בדיקות הלב הלא-פולשניות חריגות, יש צורך בבדיקות תכופות יותר, לפחות כל שישה חודשים, ויש להתחיל במתן תרופות.

טיפול

  • יש לשקול כטיפול ראשון את השימוש במעכבי ACE. תרופות אחרות, כמו מעכבי-בטא ותרופות משתנות מתאימות גם הן, ויש לתת אותן בהתאם להנחיות שנקבעו לאי-ספיקת הלב. יש ראיות אחדות מניסויים קליניים התומכות בנטילת מעכבי ACE כטיפול מונע במחלות לב עוד לפני שיש סימנים כלשהם של תפקוד לקוי. צפויים להיערך מחקרים נוספים שיעניקו אישור מוצק לממצאים אלה.
  • יש לבדוק את קיומן של חריגות בקצב הלב ולטפל בהן מיד. קצב לב מהיר הוא מאפיין נפוץ ולא מזיק של דושן, אך אפשר לראות זאת גם במקרה של בעיות לב. אם תופעה זו מתפתחת כממצא חדש, יש לבדוק זאת.
  • אצל בנים המטופלים בסטרואידים יש לתת תשומת-לב נוספת למצב הלב וכלי הדם, ובמיוחד ליתר לחץ דם. יתכן שיש לעדכן את מינון הסטרואידים או שיש צורך בטיפול נוסף.

לקישור לדף המידע מתוך המדריך לטיפול במחלת דושן – מדריך לבבי

שוחח עם הרופא שלך אם אתה חושש שיש תופעות לוואי כתוצאה משימוש בתרופות לטיפול בלב.

*מידע זה אינו מהווה תחליף להתייעצות עם רופא.