דגשים בטיפול

אף שאין עדיין תרופה למחלות דושן ובקר, לצד מחקרים מתקדמים, ישנם טיפולים שיכולים להפחית את הסימפטומים ולשפר את איכות החיים של הילדים. להלן תיאורים קצרים של כל אחד מהם.

אנו ממליצים לכם לקרוא את המדריך לטיפול במחלת דושן. זהו המדריך מקיף שמסייע בהבנת מערך הטיפול במחלת דושן. למעבר למדריך לחץ כאן. המדריך כולל המלצות טיפוליות רבות אך אינו מחליף התייעצות עם רופא.
בנוסף למדריך הטיפולי, נכתב מדריך ממוקד בתחום במערכת האנדוקרינית אשר עוסק בתחומים הבאים: קומה נמוכה, עליה במשקל, התבגרות מינית מאוחרת ובריאות העצם. למעבר למדריך לחץ כאן 
 
תרופות
סטרואידים מאטים את תהליך אובדן תאי השריר, משפרים את חוזקם של השרירים וכן עוזרים להחזיר אנרגיה. יחד עם זאת, ייתכנו תופעות לוואי משמעותיות, כגון- עלייה במשקל, שיעור קומה נמוך, עיכוב ההתבגרות, פנים נפוחות, אוסטיאופורוזיס (עצמות רכות), וכן קטרקט. לסטרואידים ייתכנו גם תופעות לוואי פסיכולוגיות או התנהגותיות כגון עצבנות, היפראקטיביות, קושי בשליטה על רגשות וירידה ביכולת ההקשבה. במקרים מסוימים, תופעות הלוואי הפסיכולוגיות וההתנהגותיות פוחתות ככל שגופו של הילד מסתגל לתרופה.  להרחבה בנושא הטיפול בסטרואידים לחץ כאן.

 

תרופות ללב
בנים החולים בדושן מקבלים תרופות בכדי לשלוט בהתפתחות בעיות לבביות או להאט אותן. תרופות אלה עלולות לגרום לעייפות או למחסור באנרגיה.

 

טיפולים נוספים

מתיחות
בנים עם דושן מפתחים קשיחות בגידי אכילס, במיתרי הברך וברצועות הירך הצדיות (Achilles, hamstrings, and ileotibial (hip) bands). השמירה על גמישות גידים אלו חשובה לצורך שמירה על התפקוד.

 

פעילות גופנית
בנים עם דושן צריכים לעסוק בפעילות גופנית. מומלץ לבצע פעילות אירובית בעוד שפעילות מאומצת (כמו עליה וירידה במדרגות, הרמת משקולות ופעילויות דומות) אינה מומלצת. שחייה היא אחד התרגילים האירוביים הטובים ביותר עבור ילדים החולים בדושן.

 

תוספי תזונה
ילדים יכולים לקחת תוספי תזונה, אך הוכחה לתועלת שלהם היא אנקדוטית בלבד. יש להתייעץ עם דיאטנית לפני נטילת תוספי מזון.
להרחבה בנושא תוספי מזון ותרופות אחרות לחץ כאן.

 

ניתוחים
במקרים מסוימים מומלץ לבצע ניתוח לשחרור הנוקשות של המפרקים. מומלץ להתייעץ עם האורטופד המטפל ולשקול את ההשלכות בעד ונגד הניתוח.
לחולי דושן שאינם מקבלים טיפול בסטרואידים יש סיכוי של כ- 90% לפתח עקמת שתחמיר עם הזמן. האורטופד המומחה המטפל צריך לעקוב בקפידה אחר מצב עמוד השדרה של בנכם לאחר שהוא מפסיק ללכת, במיוחד בשלב הגדילה שלו, שכן העקמת יכולה להחמיר במהירות. המפתח להצלחת ניתוח עקמת, במידה ודרוש, הוא איתור הבעיה על ידי רופא מיומן ומתן תשומת לב לתפקוד שרירי הנשימה והלב. באופן כללי יש לשקול ניתוח כאשר זוית העקמת מגיעה ל- 20 מעלות, אולם יש לבחון כל מקרה לגופו.
להרחבה בנושא בעיות מפרקים ועקמת לחץ כאן.
להרחבה בנושא גורמים שיש לקחת בחשבון לפני ניתוח ילד חולה דושן לחץ כאן.

טיפול בחירום

אזהרות כלליות במקרה שתבוצע בדיקת דם, ערכי ה- AST/ALT אנזימי הכבד יהיו גבוהים, זה נורמאלי לבנים חולי דושן. דאגו לכך שבנכם קיבל את כל החיסונים הדרושים. לבנים שנוטלים קורטיקוסטרואידים, אין לתת חיסונים של נגיפים חיים. כללי זהירות במקרה של הרדמה את כל החומרים להרדמה כללית יש לתת רק דרך הווריד. אין להשתמש ב- .Succinylcholine חומרי הרדמה מקומיים ותחמוצת החנקן בטוחים לתהליכי ריפוי שיניים מצומצמים טיפול בדרכי הנשימה רמה נמוכה של סטורציה (חמצן בדם) יכולה להצביע גם על הפרעה באוורור הריאות, המביאה לכשל נשימתי. מסיבה זו, יש לבדוק את רמת ה CO2 בדם בכל ירידה בסטורציה. יש לתת חמצן בזהירות מאחר ומתן חמצן במצב זה יכול להביא לדיכוי נשימתי נוסף. במידה ורמת ה-CO2 גבוהה, ייתכן ומדובר גם בבעיה של ’הכנסת אויר‘ לא תקינה. שיעול חשוב לפי...

טיפול פרא-רפואי (פיזיוטרפיה, הידרותרפיה וריפוי בעיסוק)

חולי דושן ובקר זקוקים לסוגים שונים של סיוע מאנשי מקצועות הבריאות השונים במהלך חייהם. חלק גדול מהטיפול יינתן על ידי פיזיותרפיסטים, הידרותרפיסטים ומרפאים בעיסוק. תפקיד הטיפול  הוא לשמר את  יכולת המתיחה של השרירים ומניעה של נוקשות המפרקים, כל אלו הם חלק מהסטנדרט הטיפולי. חלק משמעותי נוסף הוא התאמת הסביבה והתאמת אביזרים שונים לקשיים של הילד/המתבגר החולה. לכל שלב של התקדמות המחלה יש את הדגשים הטיפוליים התואמים לו ואלו תלויים ביכולת התנועה במדדים הנשימתיים והקרדיולוגיים. פיזיותרפיה היא חלק חשוב ומשמעותי בשיגרת הטיפול  ויש להקפיד לבצע אותה מהרגע שאובחן כחולה במחלת הדושן. צוות המטפלים, כל אחד בתחומו, יקפידו על פעילות גופנית נכונה לילד, מתיחות פסיביות, טיפולים הידרותרפיים (במים), וכן על בדיקה קבועה של עמוד הש...

שמירה על תפקוד הלב

בדף זה תוכל למצוא את ההמלצות הטיפוליות לחולי דושן, מרבית ההמלצות הטיפוליות מתאימות גם לחולי בקר אולם בגילאים יותר מאוחרים. מרבית החולים עם דושן , אולם לא כולם, הינם בנים – אולם ההמלצות הטיפוליות פונות לשני המינים. בטיפול בלב במחלת דושן ובקר הדגש הוא על גילוי מוקדם של בעיות וטיפול בהידרדרות  בתפקוד שריר הלב (בדרך כלל הבעיה היא בשריר הלב או בקצב הלב שמביא לפרפורי לב (cardiomyopathy)), אשר בדרך כלל מלווה את ההתקדמות הכוללת של המחלה. כיוון שהדבר קורה לעתים קרובות ללא ההתפתחות של תסמינים משמעותיים נראים לעין, יש לעקוב אחר מצב הלב, כך שניתן יהיה לטפל בו בהקדם בעת הצורך. גורמי המפתח בטיפול בלב הם השגחה וטיפול פעיל עם מודעות לבאות. עליכם לוודא שבצוות הטיפול יש גם קרדיולוג. השגחה יש לבצע את ההערכה הבסיסית של תפקוד הלב בעת...

דגשים בתחום הנשימה

הריאות של ילד חולה דושן אינן מושפעות באופן ישיר מהמחלה. יחד עם זאת, השרירים האחראים לכך שהריאות יבצעו את פעולת הנשימה, כולל הסרעפת, נחלשים גם הם ככל שהמחלה מתקדמת.  הסרעפת נמצאת מתחת לריאות והיא השריר האחראי על תנועת האוויר. סביב גילאי העשרה, חולשת הסרעפת ושרירי הנשימה מקשים על הילד להשתעל. חוסר היכולת להשתעל עלולה לגרום לזיהומים או לדלקת ריאות. חשוב ללמוד כיצד לעזור לילד להשתעל בעזרת מכשיר המכונה Ambu Bag או  Cough Assist. קישור בנושא הדרכת עזרה בשיעול (באנגלית). ככל שהמחלה מתקדמת, עשוי להיווצר קושי גדול בנשימה בלילה ואז יהיה זה חיוני מאוד למצוא סיוע הולם. מסיבה זו, מומחה הריאות מהווה חלק חיוני מהצוות הרפואי שלכם מרגע שנודע לכם על אבחנת הדושן. למידע נוסף: טיפול ריאתי – מדריך טיפולים – מתוך המד...

תזונה

בנוסף לטיפול המקובל בסטרואידים הקיים במחלה, ישנם טיפולים משלימים , לרבות תוספי תזונה, אשר נעשה בהם שימוש לעתים קרובות. למידע נוסף בנושא תוספי מזון ותרופות אחרות למידע נוסף בטיפול במערכת העיכול – מדריך טיפולים מאחר ואין מחקרים רבים בנושא, בייחוד לא בהקשר לניוון שרירים, קיימת מחלוקת בקרב החוקרים והרופאים בנוגע לתוספי המזון. אנו ממליצים להתייעץ עם הרופא המטפל לגבי היתרונות והסיכונים של אפשרויות אלה....

סטרואידים

סטרואידים משמשים לטיפול בבעיות רפואיות רבות ויש ניסיון רב בשימוש בהם בעולם כולו. אין ספק שהם יכולים להיות לעזר לחולי דושן רבים, אך יש לאזן את היתרון הזה על ידי טיפול מראש בתופעות לוואי אפשריות. השימוש בסטרואידים חשוב מאוד במחלת דושן ויש לדון בכך עם כל בני המשפחה בשלב מוקדם. מידע בסיסי סטרואידים (המכונים גם גלוקוקורטיקואידים או קורטיקוסטרואידים) הם התרופות היחידות שהוכחו כמועילות בהאטת קצב ההתקדמות של מחלת דושן. המטרה של השימוש בסטרואידים היא לעזור לילד ללכת בכוחות עצמו לתקופה ממושכת יותר, על מנת שיוכל לחיות חיים רגילים ככל שניתן. בשלב מאוחר יותר, השימוש בסטרואידים מסייע לצמצם בעיות נשימה, לב ואורתופדיה. סטרואידים יכולים גם להפחית את הסיכון של עקמת בעמוד השדרה. המניעה והטיפול בתופעות הלוואי של סטרואידים צרי...

אביזרי עזר

כאן ניתן למצוא מידע אודות אביזרי עזר העשויים לסייע עבור ילדכם. סדים לשימור יכולת התנועה ואביזרי ניידות הכוללים כיסאות גלגלים ידניים, כיסאות גלגלים ממונעים, טיולונים, רכבים חשמליים לנהיגה עצמית – קלנועיות/סקוטרים.  סדים ישנם שני סוגים עיקריים של סדים: סוג אחד מיועד לקרסול ולכף הרגל וסוג שני מיועד לברך, לקרסול ולכף הרגל. אפשר להשתמש בלילה בסדי מנוחה (קרסול-כף רגל) כדי לשמור על תנועתיות הקרסול. הסדים צריכים להיות עשויים לפי מידה ומותאמים באופן אישי. סדים ארוכים (ברך-קרסול-כף רגל) יכולים להיות מועילים כאשר ההליכה קשה מאוד או בלתי-אפשרית. סדים אלו יכולים  לעזור בנסיון לטיפול בנוקשות במפרקים, להאריך את יכולת ההליכה ובעקבות זאת, לדחות את תחילת הופעת העקמת. ההתאמה היא אישית ותלויה בגורמים שונים....

חיסונים

ככלל, הבעיה העיקרית עם חיסונים אצל חולי דושן מתעוררת עקב שימוש בקורטיקוסטרואידים (פרדניזון או דפלזקורט) המחלישים את מערכת החיסון. שימוש יומי ארוך טווח בסטרואידים עלול לגרום לרמה מסוימת של דיכוי המערכת החיסונים, ולכן לעלייה בסיכון למחלה זיהומית. כיוון שכך, אם אפשרי – צריך לשאוף לכך שחיסוני הילדות יינתנו עד תחילת השימוש בסטרואידים. רצוי להתייעץ עם רופא הילדים לגבי לוח זמנים לחיסונים עד תחילת מתן הסטרואידים. באופן כללי, החיסונים נועדו לחקות את החשיפה הטבעית למיקרואורגניזם וליצור זיכרון חיסוני, מבלי שהגוף יצטרך לעבור מחלה לצורך כך. חיסונים כאלו נקראים חיסונים פעילים, והם נחלקים לשתי קבוצות: חיסונים חיים מוחלשים וחיסונים מומתים. חיסונים חיים מוחלשים הם ה"בעייתים" מבחינת ילדים החולים בדושן. ילד...

הטיפול בעצם

בריאות העצם חשובה הן בשלבים של הליכה עצמאית והן בשלבים של אובדן ההליכה במחלת דושן. לחולי דושן בכל הגילאים יש עצמות חלשות, במיוחד אם הם נוטלים סטרואידים. צפיפות הסידן בעצמות נמוכה יותר והסיכון של שבר גדול יותר בהשוואה לאוכלוסייה הכללית. לכן, חשוב לוודא שרמת הסידן וויטמין D אצל בנכם תקינה, היות והם מסייעים בחיזוק העצמות. חשוב להקפיד על מתיחות לגפיים, לצורך מניעת התפתחות קונטרקטורות (כיווץ וקשיון של השריר הפגוע) של שרירים. במקרה והתפתחו קונטרקטורות, יש לשקול היטב אם יש מקום לטיפול ניתוחי, ומומלץ להתייעץ עם אורטופד מנוסה בטיפול בילדים עם דושן. על הרופא לעקוב בקפידה אחר מצב עמוד השדרה של בנכם לאחר  שהוא מפסיק ללכת, במיוחד בשלב הגדילה של הבן, שכן עקמת יכולה להחמיר במהירות. המפתח להצלחה של ניתוח בעמוד השדרה במידה  ויש צו...

טיפול דנטלי

ביקור חצי שנתי אצל רופא השיניים מומלץ באופן כללי לכל הילדים החולים בדושן ובקר. כאשר שרירי הלסת של ילד החולה בדושן מתחילים להיחלש, עלולות העששת והצטברות הפלאק להתגבר. תסמינים נוספים הם הרחבת הלסת והרווחים בין השיניים. אנו ממליצים לשוחח עם רופא השיניים על דרכים לשיפור תחזוקת השיניים, ומה אפשר לעשות כדי למנוע בעיות בריאות פוטנציאליות, כגון מחלת חניכיים וזיהום. המלצות להיגיינת הפה: על נערים חולי דושן לבקר אצל רופא שיניים בעלי ניסיון וידע מעמיק במחלה, עדיף במרכז רפואי או מרפאת מומחים. המטרה של רופא השיניים צריכה להיות מתן טיפול איכותי, דאגה לבריאות הפה ותפקוד כיועץ למשפחה ולרופא השיניים האישי של הבן בקהילתו. רופא זה צריך להיות מודע להבדלים ספציפיים בהתפתחות הדנטאלית והשלדית אצל בנים חולי דושן ולשתף פעולה עם רופאים מיו...